La nature peut être très étrange. En particulier en ce qui concerne la génétique. Il n'est pas rare que l'on assiste ici ou là à de quelconques perturbations dans le code génétique d'un individu, qu'il soit animal ou végétal. La diprosopie est une de ces perturbations.
Le développement embryonnaire puis fœtal est un processus long et très complexe. Une succession d’étapes qui doivent s’enchaîner à la perfection pour que les bébés n’aient pas de malformations à la naissance. Le British Medical Journal rapportait tout récemment le cas d’une petite fille née avec deux bouches. Une maladie que l’on connaît sous le nom de diprosopie ou duplication cranofaciale.
Un bébé nait avec une deuxième bouche
Cette maladie congénitale extrêmement rare voit tout ou partie du visage être dupliqué. La petite fille en question est née à 40 semaines et 4 jours, par voie basse, sans complication aucune. À ce jour, depuis 1900, seuls 35 cas humains de diprosopie ont été rapportés dans la littérature. Dans le cas présent, une masse du côté droit de la mâchoire avait été détectée durant une échographie pendant le troisième trimestre de grossesse. Les médecins pensaient alors à un kyste congénital pour s’apercevoir finalement, à la naissance, que le nouveau-né avait une deuxième bouche mesurant entre 1 et 2 cm sur le côté droit du visage. Celle-ci avait même de “petites dents” et une “petite langue accessoire” reproduisant les mouvements de la langue principale.
Un cas extrêmement rare de diprosopie
Assez rapidement, un équipe chirurgicale a retiré cette deuxième bouche. 6 mois plus tard, les sutures avaient parfaitement cicatrisé, le bébé se nourrissait normalement mais il ne pouvait plus bouger le coin droit de la bouche. Un nerf aura très probablement été sectionné durant l’intervention. Bien que très rare, les causes de la diprosopie sont assez bien connues. La maladie résulte d’une activité anormale de la protéine Sonic hedgehog (SHH), laquelle est indispensable au bon agencement craniofacial durant le développement de l’embryon. Le BMJ rapporte que dans certains cas, un dysfonctionnement de cette protéine entraine un élargissement des traits et une duplication de la structure, comme c’est le cas de cette petite fille. La plupart des nouveaux-nés souffrant de cette maladie sont morts-nés ou ne vivent que quelques minutes.